Η ιδιοπαθής παιδική και εφηβική σκολίωση είναι η πιο συχνή παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης.
Η σπονδυλική στήλη που δεν έχει σκολίωση, από τα πλάγια εμφανίζει φυσιολογικά τρία κυρτώματα: λόρδωση στην αυχενική μοίρα, κύφωση στη θωρακική μοίρα και λόρδωση πάλι στην οσφυϊκή μοίρα. Από πίσω η σπονδυλική στήλη είναι ευθεία.
Η ιδιοπαθής σκολίωση παιδιών και εφήβων, αποτελεί μια διαταραχή της καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης σε τρία διαφορετικά επίπεδα. Διαφοροποιείται η κλίση της σπονδυλικής στήλης και από μπροστά και από τα πλάγια, όπως επίσης, συμμετέχουν και διαταραχές στο σχήμα του θωρακικού κλωβού. Η πιο κλασική μορφή σκολίωσης περιλαμβάνει απόκλιση της σπονδυλικής στήλης από το ευθύ σχήμα της, βλέποντάς την από πίσω, και πιο συχνά είναι κυρτή προς τα δεξιά στο ύψος της θωρακικής μοίρας. Η κατεύθυνση των σπονδύλων, αλλάζει την κατεύθυνση και το σχήμα των πλευρών που ξεκινούν από αυτούς με αποτέλεσμα πολλές πλευρές να προεξέχουν και να φαίνεται ο κορμός κυφωτικός.
Η σκολίωση εκτιμάται και υπολογίζεται με βάση τις μοίρες της απόκλισης από το φυσιολογικό. Η συχνότητα της στον παιδικό πληθυσμό κυμαίνεται μεταξύ 0,5-3%, για αποκλίσεις άνω των 10ο. Μεγαλύτερες αποκλίσεις, άνω των 30ο είναι αρκετά σπάνιες με συχνότητα 1,5-3 περιστατικά στα χίλια άτομα. Έτσι, εμφανίζεται συχνότερα μικρού και μέτριου βαθμού σκολίωση σε σχέση με σοβαρές μορφές που απαιτούν θεραπεία.
Η σκολίωση κάνει την εμφάνισή της, θεωρητικά (στην εφηβική σκολίωση), μετά τα 10 έτη και ταυτίζεται με την περίοδο της ταχείας ανάπτυξης του σώματος, στην εφηβεία. Περίπου το 2% των εφήβων εμφανίζουν σκολίωση μεγαλύτερη των 10ο και από αυτούς μόνο το 5% έχουν άνω των 30ο. Η συχνότητα μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι ίδια όταν συγκρίνουμε μικρού βαθμού αποκλίσεις. Για μεγαλύτερου βαθμού αποκλίσεις η υπεροχή των κοριτσιών είναι σαφής και αγγίζει την αναλογία 1 αγόρι: 8 κορίτσια για τις περιπτώσεις που απαιτούν θεραπεία.
Παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση εφηβικής σκολίωσης
Στους παράγοντες κινδύνου για την εξέλιξη της σκολίωσης ανήκουν το φύλο, η θέση της απόκλισης, ο βαθμός της απόκλισης, η υπολειπόμενη ανάπτυξη του σώματος. Η σκολίωση επιδεινώνεται ταχέως στο μέγιστο βαθμό της κατά τη διάρκεια της ταχείας αύξησης του σκελετού. Η οστική ηλικία και η χρονική στιγμή εμφάνισης της εμμήνου ρύσεως βοηθούν στον καθορισμό της χρονικής περιόδου μέγιστης ανάπτυξης στα κορίτσια, με την εμφάνιση της εμμήνου ρύσης να ακολουθεί την φάση της ταχείας σκελετικής ανάπτυξης, μετά από 12 μήνες περίπου. Αν ο βαθμός οστεοποίησης της επίφυσης της λαγονίου ακρολοφίας (που καλείται και σημείο Risser) είναι μικρός τότε η πιθανότητα εξέλιξης είναι 60-70%. Δυστυχώς πολλά από τα σημεία της σωματικής ωρίμανσης εμφανίζονται μετά από την ταχεία σκελετική ανάπτυξη. Έτσι, δεν είναι εύκολο να προβλεφθεί αν ένας έφηβος έχει διέλθει από τη φάση της ταχείας σκελετικής ανάπτυξης ή όχι, με αποτέλεσμα να μη μπορεί να εκτιμηθεί αν η σκολίωση θα επιδεινωθεί. Υπάρχει ένα ακτινολογικό εύρημα, που είναι συγκεκριμένα η σύγκλειση του τριγώνου χόνδρου στην κοτύλη της λεκάνης, που δείχνει με μεγάλη ακρίβεια τη στιγμή της μέγιστης οστικής ανάπτυξης.
Η πιθανή εξέλιξη της σκολίωσης μπορεί, επίσης, να προβλεφθεί και από το είδος του κυρτώματος της σπονδυλικής στήλης. Παραδείγματος χάρη, αν η κορυφή του κυρτώματος βρίσκεται πάνω από τον 12ο θωρακικό σπόνδυλο υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα να εξελιχθεί από το αν η κορυφή βρισκεται πιο χαμηλά. Επιπλέον, η εξέλιξη της σκολίωσης καθορίζεται και από το μέγεθος του κυρτώματος κατά την αρχική διάγνωση. Μεγαλύτερα κυρτώματα συγκεντρώνουν και μεγαλύτερη πιθανότητα να εξελιχθούν.
Καθώς εξελίσσεται η σκολίωση στη θωρακική μοίρα, με τη σειρά της, επηρεάζει και την αναπνευστική λειτουργία. Η διαταραχή στην ανατομία του θωρακικού κλωβού επηρεάζει τον συνολικό όγκο αέρα κατά την εισπνοή και την εκπνοή, με πιθανό αποτέλεσμα να προκληθεί περιοριστική πνευμονοπάθεια. Η παρουσία λόρδωσης στην θωρακική μοίρα επιβαρύνει επιπλέον την αναπνευστική λειτουργία.
Τα αίτια της εφηβικής σκολίωσης
Η αιτία της ιδιοπαθούς σκολίωσης παραμένει άγνωστη. Παρόλα αυτά, έχουν μελετηθεί εντατικά γενετικοί παράγοντες, ορμονικοί παράγοντες, αναπτυξιακές ανωμαλίες, μηχανικές και νευρομυϊκές θεωρίες, όπως επίσης, δυσλειτουργίες των οστών, των μυών και του ινώδους συνδετικού ιστού έχουν προταθεί ως πιθανά αίτια.
- Γενετικοί παράγοντες: Οι έρευνες αποδεικνύουν την ύπαρξη γενετικού υπόβαθρου στην εμφάνιση σκολίωσης. Σε οικογένειες με ασθενείς που πάσχουν από σκολίωση η συχνότητα εμφάνισής της, είναι μεγαλύτερη σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Οι κόρες γυναικών που πάσχουν από ιδιοπαθή σκολίωση έχουν σε ποσοστό 27% κι αυτές κάποιου βαθμού παθολογική καμπυλότητα στη σπονδυλική στήλη (μεγαλύτερη από 15ο). Άλλες μελέτες σε ομάδες διδύμων έδειξαν ότι η πιθανότητα εμφάνισης κυμαίνεται μεταξύ 73-92% σε μονοζυγωτικούς δίδυμους και μεταξύ 36-63% σε διζυγωτικούς δίδυμους. Η παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης στη νόσο αυτή έχει αποδειχτεί από πολλές μελέτες και είναι πλέον αποδεκτή.
- Ορμονικοί παράγοντες: Η ανεπάρκεια μελατονίνης μετά αφαίρεση της υπόφυσης (όπου βρίσκεται ο αδένας που εκκρίνει την ορμόνη μελατονίνη), έχει προταθεί σαν αίτιο για την εμφάνιση σκολίωσης. Έχει παρατηρηθεί ότι η έκκριση μελατονίνης κατά τη διάρκεια της νύχτας είναι μειωμένη κατά 35% σε ασθενείς με εξελισσόμενη σκολίωση. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο ότι μερικοί ασθενείς εμφανίζουν ανεπάρκεια στον υποδοχέα της μελατονίνης και όχι στην ίδια την ορμόνη. Σε κάθε περίπτωση, ο μηχανισμός με τον οποίο η διαταραχή στη μελατονίνη οδηγεί στην εμφάνιση σκολίωσης παραμένει άγνωστος. Η αυξητική ορμόνη, επίσης, ενδέχεται να σχετίζεται με τη νόσο. Έχει διαπιστωθεί ταχεία εξέλιξη της σκολίωσης σε άτομα που πήραν αυξητική ορμόνη. Ενδιαφέρον στοιχείο είναι το ότι η αυξητική ορμόνη έχει αντίθετο ημερήσιο ρυθμό έκκρισης σε σχέση με τη μελατονίνη.
- Ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης και μηχανική θεωρία: Διάφορες διαταραχές στους μηχανισμούς ανάπτυξης της σπονδυλικής στήλης θεωρείται ότι εμπλέκονται στην αιτιολογία της σκολίωσης καθώς, η εμφάνιση σκολίωσης και η εξέλιξή της ταυτίζεται χρονικά με την περίοδο της ταχείας σωματικής ανάπτυξης στην εφηβεία. Διαφορετικός ρυθμός ανάπτυξης στη δεξιά και στην αριστερή πλευρά της σπονδυλικής στήλης μπορεί να οδηγήσει σε ασυμμετρία. Αυτή η ασυμμετρία επιτείνεται από την ασύμμετρη φόρτιση και συγκεκριμένα καθυστερεί όταν η συμπίεση αυξάνεται και επιταχύνεται όταν η συμπίεση μειώνεται. Αυτό το μοντέλο της ανάπτυξης μπορεί να εξηγήσει την εξελισσόμενη δυσμορφία που παρατηρείται σε ορισμένους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης.
Επίσης, η αιτία της σκολίωσης σχετίζεται με την ανάπτυξη λόρδωσης στο θωρακικό τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία το πρόσθιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης υπερβαίνει στην ανάπτυξη το οπίσθιο, με αποτέλεσμα την εμφάνιση μερικής κύφωσης και μεταγενέστερα της περιστροφικής διαταραχής που παρατηρείται στην σκολίωση. Παρόλα αυτά η αιτία της δυσανάλογης ανάπτυξης του πρόσθιου και του οπίσθιου τμήματος δεν έχει διευκρινιστεί. Μπορεί να οφείλεται στους διαφορετικούς ρυθμούς ανάπτυξης που εμφανίζουν οι ιστοί που απαρτίζουν τη σπονδυλική στήλη. Ενδιαφέρον προκαλεί η παρατήρηση ότι η κύφωση στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης τείνει να μειώνεται σε φυσιολογικά παιδιά κατά τη διάρκεια της ενήλικης ζωής τους. Έτσι, παρατυπίες του σχήματος της σπονδυλικής στήλης κατά τη διάρκεια της ταχείας ανάπτυξης στην εφηβεία μπορεί να είναι σημαντικές και στην ανάπτυξη της σκολίωσης. Συχνά παρατηρείται, επίσης, ότι έφηβοι με σκολίωση είναι γενικά ψηλότεροι.
- Ανωμαλίες στους ιστούς: Αρκετές θεωρίες εμπλέκουν πιθανές διαταραχές στους ιστούς που απαρτίζουν τη σπονδυλική στήλη (όπως είναι τα οστά, οι μυς, οι σύνδεσμοι και οι μεσοσπονδύλιοι δίσκοι) στην αιτιολογία της σκολίωσης. Οι θεωρίες αυτές στηρίζονται, κυρίως, σε κλινικές παρατηρήσεις. Συγκεκριμένα, υπάρχουν κάποια σύνδρομα που μαζί με διαταραχές στην ανάπτυξη των παραπάνω ιστών εμφανίζουν και σκολίωση. Τέτοια είναι το σύνδρομο Marfan, η μυϊκή δυστροφία Duchenne και η ινώδης δυσπλασία των οστών, όπου έχουμε διαταραχές στις ίνες του κολλαγόνου, διαταραχές στους μυς και δυσπλασία των οστών αντίστοιχα, μαζί με την εμφάνιση σκολίωσης.
Οι διαταραχές στις ίνες του κολλαγόνου που εμφανίζονται σε αρκετές νόσους έχουν οδηγήσει στην διερεύνηση του συνδετικού ιστού (που κύριο συστατικό του είναι το κολλαγόνο) και για την περίπτωση της σκολίωσης. Σε μελέτες σχετικές με αυτό το θέμα παρατηρήθηκε ότι το κολλαγόνο των μεσοσπονδυλίων δίσκων είχε διαφορετική κατανομή σε ασθενείς με σκολίωση. Αυτό, πιθανόν, να είναι αποτέλεσμα της σκολίωσης και όχι αίτιο. Μικρές αλλαγές στην σύνθεση των δίσκων, μπορεί να είναι αιτία για εμφάνιση γωνίωσης των μεσοσπονδυλίων διαστημάτων στην σκολίωση.
Κάποιοι υποστηρίζουν ότι η σκολίωση μπορεί να οφείλεται σε κάποιο μυϊκό έλλειμμα. Σε ασθενείς με σκολίωση έχει παρατηρηθεί διαφορά τόσο στην κατανομή όσο και στην κατασκευή των μυϊκών ινών με αποτέλεσμα την ασυμμετρία που παρατηρείται στην καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Αυτές, όμως οι διαταραχές στο μυϊκό στοιχείο μπορεί να είναι αποτέλεσμα της σκολίωσης και να έπονται των δομικών αλλαγών που συμβαίνουν.
Πρόσφατα διαπιστώθηκε σε ασθενείς με σκολίωση ότι εμφανίζουν αυξημένα επίπεδα μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται καλμοδουλίνη. Αυτή η πρωτεΐνη φυσιολογικά βρίσκεται στα αιμοπετάλια και συνδέεται με το ασβέστιο. Η παρατήρηση αυτή μπορεί να είναι σημαντική γιατί υπάρχουν ομοιότητες μεταξύ των συσταλτών στοιχείων των αιμοπεταλίων και των μυϊκών κυττάρων. Έχει επίσης, διαπιστωθεί αύξηση του ενδοκυττάριου ασβεστίου και φωσφόρου σε σκολιωτικούς ασθενείς. Αυτές οι παρατηρήσεις μπορούν να υποστηρίξουν την υπόθεση ότι η σκολίωση είναι αποτέλεσμα μιας διαταραχής της μεμβράνης των κυττάρων, αλλά κάτι τέτοιο προς το παρόν δεν έχει αποδειχθεί.
- Κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ): Οι θεωρίες που ενοχοποιούν το ΚΝΣ ως αίτιο για την εμφάνιση σκολίωσης βασίζονται, επίσης, σε κλινικές παρατηρήσεις. Πιο συγκεκριμένα, ασθενείς με νευρομυϊκές παθήσεις εμφανίζουν συχνά και σκολίωση, οπότε είναι πιθανόν διαταραχές στο ΚΝΣ να έχουν ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη σκολίωσης. Η συριγγομυελία είναι μία νόσος που συνδέεται με την εμφάνιση σκολίωσης. Οφείλεται στην παρουσία κάποιου όγκου, δυσπλασίας ή τραύματος στο νωτιαίο μυελό που προκαλεί άμεση πίεση στη σπονδυλική στήλη. Επίσης, η εμφάνιση σκολίωσης μπορεί να είναι αποτέλεσμα βλάβης στο στέλεχος του εγκεφάλου από την δυσπλασία Chiari ή από την διόγκωση της τέταρτης κοιλίας. Διαταραχές στο σύστημα ισορροπίας και στο αιθουσαίο-οφθαλμικό σύστημα έχουν επίσης, παρατηρηθεί σε ασθενείς με σκολίωση.
Αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς σκολίωσης
Η διαπίστωση δια γυμνού οφθαλμού, ότι η σπονδυλική στήλη ενός παιδιού ή εφήβου εμφανίζει διαταραχές καμπυλότητας, πρέπει να οδηγήσει σε Ορθοπεδικό Σπονδυλικής Στήλης εγκαίρως ώστε η θεραπεία να έχει αποτελέσματα πριν προκύψει μη αναστρέψιμη βλάβη. Ο ιατρός θα προβεί στις αναγκαίες εξετάσεις και μετρήσεις και θα ζητήσει απεικονιστικές εξετάσεις. Επίσης, θα ζητήσει μία γενετική εξέταση που ονομάζεται ScoliScore TM.
Η ιδιοπαθής εφηβική σκολίωση αντιμετωπίζεται αρχικά με ειδικούς εξατομικευμένους κηδεμόνες σκολίωσης.
Εάν η σκολίωση επιδεινωθεί πάνω από 42-44 μοίρες υπάρχει ένδειξη για χειρουργική θεραπεία , σπονδυλοδεσία με βίδες, άγκιστρα, ράβδους και οστικά μοσχεύματα, αναλόγως της βαρύτητας του προβλήματος. Εάν δεν γίνει η επέμβαση μετά το τέλος της ωρίμανσης της σπονδυλικής στήλης είναι βέβαιο ότι θα υπάρξει επιδείνωση.
Η επέμβαση είναι η οπίσθια προσπέλαση. Τοποθετούνται ράβδοι σε ζευγάρια (αριστερά και δεξιά), για την προσωρινή συγκράτηση της διόρθωσης και την ακινητοποίηση της σπονδυλικής στήλης. Οι ράβδοι στερεώνονται σταθερά στους σπονδύλους με τη χρήση αγκίστρων, βιδών ή συρμάτων. Ταυτόχρονα, προστίθεται οστικό μόσχευμα που λαμβάνεται από την πύελο του ασθενούς ή από τράπεζες οστικών μοσχευμάτων. Το μόσχευμα σε 3 -6 ή και περισσότερους μήνες ενσωματώνεται (fusion) βιολογικά τους σπονδύλους και δημιουργεί μία νέα σταθερή νέα θέση της σπονδυλικής στήλης.
Σε ορισμένες ειδικές περιπτώσεις δεν εφαρμόζεται η οπίσθια προσπέλαση αλλά η πρόσθια σπονδυλοδεσία (είτε σε συνδυασμό με οπίσθια), με πλάγια τομή στον θώρακα ή στην κοιλιακή χώρα.
Η επέμβαση διενεργείται υπο συνεχή ακτινοσκοπική παρακολούθηση στο χειρουργείο, προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές από ερεθισμό ή βλάβη του νωτιαίου μυελού. Απαιτείται χειρουργός σπονδυλικής στήλης με μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση της σκολίωσης. Άλλοι κίνδυνοι όπως η μεγάλη απώλεια αίματος, είναι αντιμετωπίσιμοι.
Ο ασθενής κινητοποιείται την επομένη του χειρουργείου και εξέρχεται από την κλινική σε 4 – 7 ημέρες. Μετά την επέμβαση μπορεί να επιστρέψει στις σχολικές δραστηριότητες, αναλόγως του περιστατικού, σε 15 ημέρες με ένα μήνα και σε αθλητικές δραστηριότητες μετά από 6 μήνες προκειμένου να επιτευχθεί η πλήρης ενσωμάτωση του οστικού μοσχεύματος με τα οστά.
Ο ιατρός δίνει αναλυτικές οδηγίες στον νεαρό ασθενή ενώ τον επανελέγχει μετά από απεικονιστικές εξετάσεις κάθε έξι μήνες. Κατά τον 2ο χρόνο έως και τον 5ο χρόνο οι ακτινογραφίες επαναλαμβάνονται. Μετά την επιτυχή ενσωμάτωση του μοσχεύματος δε χρειάζεται καμία άλλη θεραπεία. Ειδικότερα, η σπονδυλοδεσία της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης δεν επηρεάζει ιδιαίτερα την κίνηση του σώματος. Τα υλικά σπονδυλοδεσίας δε χρειάζεται, παρά σε ελάχιστες περιπτώσεις, να αφαιρεθούν.
Η παρακολούθηση της πορείας της σπονδυλοδεσίας γίνεται με ακτινογραφίες ανά 6μηνο έως το χρόνο και μετά μια φορά το χρόνο έως τα 5 χρόνια.
Ο Ορθοπαιδικός Χειρουργός Σπονδυλικής Στήλης Παύλος Χριστοδούλου, έχει μεγάλη εμπειρία στη χειρουργική αντιμετώπιση της ιδιοπαθούς σκολίωσης.
